硬肿病的临床特点及治疗

 

　　一、临床特点

 

　　1.多发生于急性感染后，尤其多见于溶血性链球菌感染后发病。起病突然，少数病例起病隐匿，无前驱症状。

 

　　2.以女性、成人为多见，儿童亦可发生。

 

　　3.皮损表现为进行性对称性弥漫性皮肤发硬，无萎缩、炎症、色素改变及毛发脱落等现象。皮肤呈实质性非凹陷性肿胀，正常皮纹消失，带棕黄或苍白色，或呈肤色，表面光滑或具蜡样光泽，与正常皮肤分界不清。硬肿程度往往以颈、肩、背及面部为严重，触之有如硬橡皮样感觉。有时继硬肿之后，偶可有一时性红斑或丘疹性发疹。

 

　　4.常初发于颈后及肩部，迅速向面部、胸、背、上臂等处发展。有的病例亦可累及腹壁、臀部和股部等处，下肢往往受累较轻。手、足常不受侵犯。

 

　　5.局部感觉如常。

 

　　6.可因皮肤硬化而影响面容、吞咽、呼吸运动，以及颈、肩、背和关节活动。少数病例可有肝脏肿大、骨骼肌和心肌受累、心律失常、浆膜渗出等病变。

 

　　7.病程自限性，一般2~6周达到高峰，大多在发病后1~2年内完全消退，不留痕迹，少数隐匿病例可持续数年。

 

　　8.实验室检查除部分患者抗“O”高于正常，一般无异常发现。

 

　　9.组织病理示表皮正常，真皮明显增厚，胶原束肿胀粗大并被透明腔隙所分离，腔隙内为黏液样物质沉积。血管周围轻度浸润，皮肤附属器多不萎缩。

 

　　二、治疗

 

　　去除或治疗感染病灶;理疗如音频电疗、热浴及按摩等;环磷酰胺口服，或短期试用皮质类固醇激素;按温阳利水、活血化瘀治则内服中药;对症支持治疗。